Budd-Chiari syndrom - årsager, symptomer og behandling

Indholdsfortegnelse:

Budd-Chiari syndrom - årsager, symptomer og behandling
Budd-Chiari syndrom - årsager, symptomer og behandling
Anonim

Budd-Chiari-syndrom

Budd-Chiari syndrom
Budd-Chiari syndrom

Budd-Chiari syndrom er en sygdom karakteriseret ved nedsat blodudstrømning og venøs overbelastning i leveren på grund af obstruktion af organets vener. Sygdommen kan være primær og sekundær. Det er ret sjældent, det kan have et subakut, akut og kronisk forløb. De førende symptomer på patologien er intens smerte i højre hypokondrium, leverforstørrelse, opkastning og gulfarvning af huden. Den akutte form er ekstremt farlig for menneskeliv, da den kan føre til koma og død.

Et syndrom udvikler sig på grund af okklusion af de vener, der støder op til leveren og er ansvarlige for dens normale blodforsyning. Leveren er et vigtigt organ for en person, der udfører et stort antal funktioner, hvilket sikrer den normale funktion af kroppen som helhed. I denne henseende påvirker enhver svigt i dens blodforsyning øjeblikkeligt alle livsstøttesystemer og forårsager generel forgiftning af kroppen.

Syndromet blev opkaldt efter navnene på de forfattere, der gav den mest fuldstændige beskrivelse af denne patologiske tilstand. Det er doktor Budd (England) og patolog Chiari (Østrig).

Gastroenterology betragter Budd-Chiari syndrom som en sjælden patologi, der forekommer hos én person ud af 100.000 af befolkningen. Oftest diagnosticeres dette syndrom hos kvinder i alderen 30 til 50 år. I pædiatrisk praksis er sygdommen sjælden, gennemsnitsalderen for patienter er 35 år.

Årsager til Budd-Chiari syndrom

Årsagerne til Budd-Chiari syndrom er forskellige.

Statistik viser følgende tal:

  • Hæmatologiske lidelser fører til udvikling af sygdommen i 18 % af tilfældene;
  • Maligne neoplasmer bidrager til venøs overbelastning i leveren i 9 % af tilfældene;
  • Uforklaret er stadig ætiologien bag udviklingen af syndromet i 30 % af tilfældene (idiopatisk sygdom).

Hovedårsagen til patologien anses for at være medfødte lidelser i udviklingen af leverens kar og dens strukturelle enheder samt okklusion og udslettelse af leverens vener.

I andre tilfælde kan følgende faktorer fremkalde udviklingen af patologi:

  • Kvæstelser i bughinden og maven, samt kirurgiske indgreb, der fører til stenose af levervenerne.
  • Leversygdom, skrumpelever er særlig farlig i denne henseende.
  • Peritonitis.
  • pericarditis.
  • Maligne neoplasmer.
  • Hæmodynamiske lidelser.
  • Venøs trombose.
  • Tag visse lægemidler.
  • Infektioner, herunder: syfilis, amøbiasis, tuberkulose osv.
  • Graviditet og fødsel.

Alle disse faktorer fører til, at venernes normale åbenhed forstyrres, der dannes overbelastning, som over tid ødelægger leverens strukturelle komponenter. Derudover forekommer vævsnekrose af organet på baggrund af øget intrahepatisk tryk. Leveren forsøger at få mere blod fra små arterier, men hvis store vener er beskadiget, så er andre venøse grene ikke i stand til at klare belastningen på dem. Som et resultat, atrofi af de perifere dele af leveren, en stigning i dens størrelse. Vena cava er endnu mere komprimeret af hypertrofieret væv i organet, hvilket i sidste ende fører til dets fuldstændige obstruktion.

Budd-Chiari syndrom symptomer

Symptomer på Budd-Chiari syndrom
Symptomer på Budd-Chiari syndrom

Fartøjer af forskellig kaliber er i stand til at lide af obstruktion i dette syndrom. Symptomerne på Budd-Chiari syndrom, eller rettere, graden af deres sværhedsgrad, afhænger direkte af, hvor mange vener, der fodrer leveren, er beskadiget. Et skjult klinisk billede observeres, når en vene fejler. Samtidig føler patienten ikke nogen forstyrrelser i velvære, bemærker ikke de patologiske manifestationer af sygdommen. Men hvis to eller flere vener er involveret i processen, begynder kroppen at reagere ret voldsomt på krænkelsen.

Symptomer på det akutte stadium af sygdommen:

  • Pudselig start.
  • Forekomsten af højintensiv smerte i højre hypokondrium og i maven.
  • Udseende af kvalme ledsaget af opkastning.
  • Huden og scleraen i øjnene bliver moderat gule.
  • Leveren vokser i størrelse.
  • Fødder svulmer meget, vener i hele kroppen svulmer, buler ud under huden. Dette indikerer involvering i den patologiske proces af vena cava.
  • Når de mesenteriske kar forstyrres, udvikler patienten diarré, smerten spreder sig til hele bughulen.
  • Nyresvigt med ascites og hydrothorax udvikler sig et par dage efter sygdommens opståen. Patientens tilstand forværres hver dag, hæmatemese udvikler sig, lægemiddelkorrektion hjælper lidt. Blodopkastning indikerer oftest, at venerne i den nederste tredjedel af spiserøret er sprængt.

Den akutte form for sygdommen ender oftest i koma og død. Men selvom han overlever, udvikler langt de fleste tilfælde skrumpelever eller hepatocellulært karcinom.

Den kroniske form for sygdommen viser sig noget anderledes og er karakteriseret ved følgende kliniske billede:

  • Patientens velbefindende er ikke stærkt forstyrret. Med jævne mellemrum oplever han svaghed og øget træthed.
  • Leveren er forstørret.
  • Efterhånden som sygdommen skrider frem, opstår der smerter i højre hypokondrium, der opstår opkastning.
  • Sygdommens højdepunkt er skrumpelever, efterfulgt af dannelsen af leversvigt.

Ifølge statistikker forekommer den kroniske form af sygdommen i 80 % af tilfældene. Derudover er der i den medicinske litteratur beskrivelser af den fulminante form af Budd-Chiari syndrom, når symptomerne tiltager hurtigt, og sygdommen skrider frem i høj hastighed. Gulsot og nyresvigt med ascites udvikler sig inden for få dage.

Med hensyn til den subakutte form af sygdommen udvikler patienten ascites, blodpropper øges, og milten øges i størrelse.

Diagnose af Budd-Chiari syndrom

Diagnose af Budd-Chiari syndrom udføres af en gastroenterolog. Han kan lave en antagelse baseret på tilstedeværelsen af ascites og hepatomegali, mens der altid er en stigning i blodpropper.

For at afklare sin antagelse vil lægen sende patienten til yderligere undersøgelse:

  • Generel blodprøve, som afslører en stigning i ESR og et spring i leukocytter.
  • Koagulogram vil indikere en stigning i protrombotisk tid.
  • Stigningen i leverenzymers aktivitet er mærkbar i blodets biokemi.
  • Ultralyd af leveren giver dig mulighed for at visualisere udvidelsen af levervenerne, en stigning i portvenen i størrelse. Det er også muligt at opdage en trombe eller venestenose, som forstyrrer den normale blodforsyning til organet. Doppler-ultralyd er ikke udelukket.
  • MRI, CT, røntgen af abdominale organer er instrumentelle diagnostiske metoder, der giver dig mulighed for at vurdere leverens størrelse, sværhedsgraden af diffuse og vaskulære forandringer og også bestemme årsagen til udviklingen af den patologiske stand.
  • Angiografi og leverbiopsidata betragtes som informative.

Behandling af Budd-Chiari-syndrom

Behandling af Budd-Chiari syndrom er kun mulig på et hospital. Terapeutiske foranst altninger er primært rettet mod at normalisere venøs blodgennemstrømning. Parallelt hermed elimineres sygdommens symptomer.

Medicineret behandling

Med hensyn til lægemiddelbehandling kan det kun bringe midlertidig lindring til patienten. Patienter er ordineret diuretika, designet til at fjerne overskydende væske fra kroppen. Indtagelsen af lægemidler rettet mod at forbedre metaboliske processer i leveren er vist. Glukokortikosteroider kan lindre svær smerte. Hver patient anbefales at indføre trombocythæmmende midler og fibrinolytika, som fremmer resorptionen af en blodprop, øger blodets rheologiske egenskaber.

Men hvis patienten ikke modtager kirurgisk behandling, er det kun medicinsk korrektion, der fører til patienters død i 90 % af tilfældene.

Kirurgisk behandling

Operationen har til formål at normalisere blodforsyningen til leveren. Men hvis patienten allerede har udviklet leversvigt, eller hvis der er trombose i levervenerne, er operationen kontraindiceret.

Hvis sådanne komplikationer ikke observeres, er en af følgende typer indgreb mulig:

  • Anastomose. Samtidig erstattes en del af de kar, der har gennemgået patologiske forandringer, med kunstige, hvilket sikrer genoprettelse af blodgennemstrømningen.
  • Udfører rangering. Med denne type kirurgisk indgreb skabes yderligere blodudstrømningsveje. Så den inferior vena cava er forbundet til højre atrium.
  • En levertransplantation hjælper med at forbedre kroppens funktion.
  • Udvidelse af vena cava eller dens udskiftning med en protese udføres med stenose af vena cava superior.
  • Hvis en patient har resistent ascites og oliguri, er en lymfhovenøs anastomose indiceret for ham.

Hvad angår vejrudsigten, er den næsten altid ugunstig. Det er påvirket af patientens alder, tilstedeværelsen af samtidige sygdomme, tilstedeværelsen af cirrose i leveren. Hvis patienten ikke modtager den nødvendige behandling, sker døden inden for 3 måneder til 3 år fra det øjeblik, hvor sygdommen manifesterer sig. Syndromet er især farligt for dets alvorlige komplikationer, herunder: alvorlig leversvigt, indre blødninger, hepatisk encefalopati. Den fulminante form af sygdommen er meget ugunstig for livet. I den kroniske form for patologi øges patienternes levetid til 10 år og med vellykket levertransplantation fra 10 år eller mere.

Anbefalede: